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Abstracto
Un caso inusual de singnatia congénita
M Shukri Raban, Seth J Muller y Michael C Harrison
La singnatia congénita es una anomalía poco frecuente que se caracteriza por la presencia de tejido blando (sinequias) o adherencias óseas (sinostosis) entre el maxilar y la mandíbula. Se ha documentado un amplio espectro y rango de gravedad en informes de casos. Se manifiesta principalmente en la incapacidad de abrir la boca, lo que afecta el crecimiento mandibular, la nutrición, el habla y el manejo de las vías respiratorias. Las adherencias óseas se pueden clasificar como parciales o completas, así como sindrómicas y no sindrómicas. La etiología de la singnatia congénita sigue siendo desconocida. Describimos el caso de un lactante prematuro con retraso del crecimiento, diagnosticado postnatalmente con múltiples anomalías congénitas, entre ellas singnatia, craneosinostosis, ventriculomegalia, microcefalia, cataratas bilaterales, dismorfia facial, riñones pequeños, prepucio genital hipoplásico y sindactilia bilateral de los dedos 2, 3 y 4. El raro hallazgo de singnatia con los hallazgos asociados en un lactante prematuro de sexo masculino que pesaba 1065 g a las 31 semanas de edad gestacional corregida es el primero que se informa.