Abstracto

Leucemia aguda congénita: una neoplasia hematológica rara

Vishal Vishnu Tewari, Ritu Mehta y Kunal Tewari

Antecedentes: La leucemia aguda que se presenta en neonatos y lactantes es una neoplasia hematológica maligna poco frecuente. Puede presentarse al nacer o en los primeros días de vida (congénita) o puede diagnosticarse en las primeras 4-6 semanas de vida (neonatal) y puede ser de origen mieloide o linfoide. Un alto índice de sospecha junto con estudios de médula ósea, citoquímica y citometría de flujo son la base del diagnóstico.

Presentación del caso: Informamos de dos casos de leucemia aguda congénita que se presentaron en el segundo mes de vida. El primer lactante presentó fiebre, llanto inconsolable, heces blandas y vómitos de dos semanas de duración con palidez y hepatoesplenomegalia. Las investigaciones de laboratorio revelaron anemia, leucocitosis y trombocitopenia con 80% de blastos observados en el frotis de sangre periférica. El aspirado de médula ósea fue hipercelular con más del 3% de los blastos positivos para mieloperoxidasa (MPO). Con base en la morfología y la inmunofenotipificación (IPT) por citometría de flujo, se realizó un diagnóstico de leucemia mieloide aguda M2 (LMA-M2). El lactante fue manejado con el protocolo de inducción de riesgo intermedio BFM. Se administró terapia de mantenimiento durante 18 meses. El lactante está en remisión clínica y hematológica completa. El segundo lactante presentó fiebre, letargo, mala alimentación y organomegalia palpable. En el frotis periférico se observaron hallazgos similares de leucocitosis con 90 % de blastos, que fueron negativos para MPO. Se le diagnosticó leucemia linfoblástica aguda de células B con expresión de Calla. Se la trató según el protocolo del grupo de colaboración Interfant, pero sucumbió a su enfermedad.

Conclusión: La leucemia congénita se caracteriza por una naturaleza progresiva de la enfermedad, un mayor logro de la remisión en la LMA en comparación con la LLA, una mayor tasa de recaídas, un mal pronóstico y dificultad para instaurar una quimioterapia combinada. Informamos de dos lactantes diagnosticados con LMA-M2 congénita y LLA de células B Calla-positivas según la citoquímica y la IPT. La resistencia de las células leucémicas en la LLA congénita a los fármacos quimioterapéuticos implica el uso de un régimen quimioterapéutico híbrido.

Descargo de responsabilidad: este resumen se tradujo utilizando herramientas de inteligencia artificial y aún no ha sido revisado ni verificado