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Abstracto
Fibrosis hepática congénita asociada a enfermedad renal poliquística
Jaimini Natvarlal Patel, Subha Gupta, Mansi Fauzdar, Nisarg Patel y Shweta Chaturvedi
La fibrosis hepática congénita (ICC) es un trastorno autosómico recesivo y se produce como resultado de una malformación de la placa ductal. Clínicamente se caracteriza por fibrosis hepática, hipertensión portal y enfermedad quística renal. La incidencia y prevalencia exactas de la ICC no se conocen, pero es una enfermedad rara. Este trastorno se diagnostica en la mayoría de los pacientes durante la infancia o la adultez temprana. Presentamos el caso de una niña de 8 años con hepatoesplenomegalia, hematemesis, melena, enfermedad renal poliquística bilateral y un diagnóstico histopatológico de fibrosis hepática congénita. Tenía antecedentes de enfermedad celíaca. La fibrosis hepática congénita pertenece a las llamadas enfermedades fibropoliquísticas. La enfermedad celíaca es una enteropatía inmunomediada. Describimos su asociación con la fibrosis hepática congénita.