Revista de trastornos sanguíneos y transfusiones

Abstracto

Linfohistiocitosis hemofagocítica: una revisión

Sirisha Rani Siddaiahgari, Shirali Agarwal, Pallavi Madukuri y Latha Subramanyam Moodahadu

La linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) es un trastorno que se caracteriza por una desregulación inmunitaria. Aunque antes no se diagnosticaba lo suficiente, ahora se diagnostica cada vez más en todo el mundo y los médicos son más conscientes de ello. La “hipercitoquinemia”, que es el sello distintivo de la HLH, puede provocar daños en los órganos diana e incluso la muerte en algunos casos si se demora el diagnóstico. Tiene una amplia variedad de presentaciones, pero comúnmente se presenta como fiebre con organomegalia y bicitopenia. Una gran mayoría de los casos se adquieren debido a causas secundarias, pero la HLH primaria tampoco es infrecuente y también se desencadena por una infección, como sugieren estudios recientes. Los parámetros de laboratorio como la ferritina, los triglicéridos y el fibrinógeno, junto con la bicitopenia/pancitopenia, ayudan a confirmar aún más este diagnóstico. La médula ósea puede mostrar o no evidencia de HLH, por lo tanto, la ausencia de afectación no debe excluir el diagnóstico de HLH. Las nuevas modalidades de tratamiento, como la citometría de flujo y el análisis genético, han contribuido al reconocimiento generalizado de su patogenia y etiología. Al igual que en otras emergencias, el diagnóstico oportuno sigue siendo una de las piedras angulares de su tratamiento. El tratamiento se basa en gran medida en el protocolo HLH-2004 para casos secundarios y casi todos los casos de HLH primaria requieren un trasplante de células madre hematopoyéticas después del tratamiento inicial con el protocolo HLH 2004. Se han realizado avances recientes en la exploración de otras modalidades de tratamiento, como agentes inmunomoduladores y anticuerpos monoclonales (ATG, Alemtuzumab, IFN-y) para casos resistentes/refractarios para lograr los resultados deseados. Nuestro artículo tiene como objetivo resumir los nuevos avances en el diagnóstico y el tratamiento de la HLH y también ofrece una revisión integral de la fisiopatología, las observaciones clínicas y los métodos de laboratorio modernos para el diagnóstico de la HLH. El reconocimiento temprano y rápido sigue siendo el estándar de oro para disminuir la mortalidad relacionada con esta afección.