Diario de Trombosis y Circulación: Acceso Abierto

Abstracto

Linfohistiocitosis hemofagocítica: historia clínica y revisión de la literatura

Sasidharan PK y Priyadarshini B

La linfohistiocitosis hemofagocítica o HLH es una entidad potencialmente mortal, poco frecuente y poco diagnosticada que suele provocar fallo multiorgánico y muerte debido a una desregulación inmunitaria. Puede ser primaria, que se supone que es un trastorno hereditario que se observa en la infancia y la niñez, o secundaria a infecciones, trastornos del tejido conectivo o neoplasias malignas que se observan en todas las edades. La manifestación de la enfermedad se debe a la liberación masiva de citocinas inflamatorias (tormenta de citocinas) en la circulación que está fuera de control del sistema inmunitario. Las citocinas activan los macrófagos que conducen a la fagocitosis de las células hematopoyéticas, incluidos los precursores que conducen a citopenias. Clínicamente se confunde con enfermedades que infiltran la médula ósea, como la leucemia, el linfoma y varias otras entidades. Es importante tener un alto índice de sospecha para el diagnóstico, ya que un diagnóstico temprano es crucial para disminuir la mortalidad significativa asociada a la enfermedad. El diagnóstico definitivo sigue siendo un desafío debido a las variadas presentaciones clínicas con las que puede presentarse esta enfermedad. En este artículo se presentan dos casos clínicos y se revisan las variadas presentaciones clínicas, la fisiopatología, el pronóstico y el tratamiento de la entidad.