Clínicas en Salud Maternoinfantil

Abstracto

Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich/síndrome OHVIRA: una anomalía urogenital rara con presentación inusual en dos casos con revisión de la literatura

Kamal Singh, Sita Thakur, Anjali Soni, Ashok Verma

El síndrome OHVIRA se presenta clásicamente en el contexto de un útero didelfo o, más raramente, un útero septado, con una incidencia en varias series de casos de 0,1-3,8%. La agenesia renal es la anomalía urológica notificada con mayor frecuencia. La paciente típica con esta rara afección suele presentarse después de la menarquia con síntomas inespecíficos de dolor pélvico recurrente o dismenorrea, pero ambas pacientes tuvieron una presentación atípica. La ecografía es con frecuencia la modalidad de diagnóstico por imágenes inicial para la evaluación de anomalías sospechadas del conducto de Müller; la resonancia magnética es una modalidad excelente para evaluar las anomalías frecuentemente complejas del conducto de Müller. El tratamiento requiere invariablemente una intervención quirúrgica en forma de escisión del tabique vaginal para aliviar la obstrucción. Además del alivio del dolor debido a la obstrucción, la cirugía también reduce las posibilidades de endometriosis pélvica debido a la siembra menstrual retrógrada. Informamos de estos casos por su presentación atípica en la vida adulta.