Clínicas en Salud Maternoinfantil

Abstracto

Le Syndrome de Denys-Drash, una causa rara de Syndrome N Ì ephrotique : ` a Propos d'un Cas en Milieu P Ì ediatrique Tropical

LY Adonis-Koffy, KV Asse F. Kouassi, G. Diarrassouba, EJM Koutou, E. Niamien, P. Coulibaly y et G. Deschenes

El síndrome de Denys-Drash (DD) es una afección genética rara debido a la mutación del gen WT1, implícita en la morfogenética de los órganos genitales externos y de la reina. Il associe un síndrome n´ephrotique cong´enital et una ambigu¨?t´e sexualle. Les premiers signes surviennent d`es les 3 premiers mois de vie sous forme d'une scl´erose m´esangiale difuso posant un v´eritable probl`eme th´erapeutique. La evolución espontánea se hace frente a una insuficiencia renal terminal y frente a un tumor de Wilms y/o un gonadoblastoma. En este artículo, nos relatamos el caso de un síndrome de DD chez un nourrisson de race noire ˆage'e de 6 meses en la unidad de n'ephrologie p'ediatrique du CHU de Yopougon. Nous discutons `a partir de una revista de la literatura sobre los aspectos principales del diagnóstico, la terapia y la evolución de este síndrome. Insistimos en la necesidad de una colaboración multidisciplinaria que incluya obstetrices, neonatólogos, cirujanos, pediatras y néfropediatras para un diagnóstico previo y un premio a cargo adaptado.