Takamitsu Terasaki, Tamaki Takano, Kazunori Komatsu y Kenji Okada
Introducción: Informamos de un caso de síndrome de Ehlers-Donlos que produjo un pseudoaneurisma del ventrículo izquierdo en el sitio de la canulación aórtica transapical después de la reparación de una disección aórtica aguda. Informe del caso: Un hombre de 49 años se sometió a un reemplazo total del arco aórtico por disección tipo A mediante canulación aórtica transapical. La TC reveló un pseudoaneurisma en el ápex del ventrículo izquierdo 2 semanas después de la cirugía inicial, y el tamaño del pseudoaneurisma aumentó en otras 2 semanas. Realizamos una reoperación y encontramos dehiscencia de la sutura del cierre de la canulación transapical. El curso postoperatorio transcurrió sin incidentes. Se le diagnosticó síndrome de Ehlers-Donlos mediante un examen genético después de la segunda cirugía. Conclusión: El síndrome de Ehlers-Donlos podría atribuirse a la vulnerabilidad del músculo cardíaco y a la dehiscencia de la sutura, y la canulación transapical debe aplicarse con cuidado en los pacientes con síndrome de Ehlers-Danlos.