Revista de trastornos sanguíneos y transfusiones

Abstracto

Particularidades de la enfermedad de Biermer en un servicio de medicina interna de Senegal: un estudio prospectivo de 6 años

Diop Madoky M, Berthe A, Toure PS, Ndiaye FSD, Mahamat Y, Leye MY, Diousse P, Adamson P, Leye A y Ka MM

Resumen: La enfermedad de Biermer, también llamada anemia perniciosa (AP), presenta ciertas peculiaridades entre los pacientes de raza negra, como el diagnóstico a edad temprana y una melanodermia adquirida frecuente sin causas obvias como la insuficiencia suprarrenal que la explique. La anemia también puede ser multifactorial. Pacientes y métodos: Se realizó un estudio prospectivo entre mayo de 2007 y junio de 2013 en el departamento de medicina interna del hospital regional de Thiès, Senegal. Se reclutaron todos los casos que presentaban anemia recurrente sin sangrado gastrointestinal. Se excluyeron del estudio los casos asociados con enfermedad renal, tuberculosis, deficiencia de ácido fólico y pacientes en tratamientos como amiodarona o alcoholismo. Resultados: Se retuvo a un número de 28 pacientes para el estudio con una edad media de 43 años y una proporción de sexos M/F de 2,1. El tiempo promedio hasta el diagnóstico fue de 3 años con edades extremas que oscilaron entre 2 y 8 años. El diagnóstico se sospechó en presencia de síndrome neurológico-anémico y se confirmó por niveles bajos de vitamina B12 en sangre y la presencia de anticuerpos anti factor intrínseco. En algunos pacientes, la prueba terapéutica de vitamina B12 fue contributiva. Las manifestaciones clínicas estuvieron dominadas por parestesia de miembros inferiores en 24 (85,71%) de los pacientes, ataxia sensorial en 3 (10,71%) de los pacientes y esclerosis combinada de la médula ósea en 1 (3,57%) paciente. La glositis y la melanodermia estuvieron igualmente presentes en el 78,57% de todos los casos. La asociación con beta-talasemia, síndrome de Plummer Vinson (SPV) e hipertiroidismo se observó en 1 caso. La hemorragia gastrointestinal se observó en 3 pacientes entre los cuales uno tenía hemorroides específicamente el paciente SPV. Los otros 2 casos fueron diagnosticados con úlceras bulbares. La enfermedad de Biermer también se observó por trombosis venosa profunda en 2 casos (7,14%) y también por accidente vascular cerebral en un paciente (3,57%). La anemia fue macrocítica en 19 (67,85%) de los casos, normocítica en 7 (25%) y microcítica en 2 (7,14%) de los casos. El nivel medio de hemoglobina fue de 5,8 g/dl. La vitamina B12 sérica fue baja en 25 (89,28%) de los pacientes con un valor medio de 50 pg/ml. Los anticuerpos anti factor intrínseco fueron positivos en 20 (71,24%) de los casos. En los pacientes a los que se les realizó gastroscopia, la histología mostró características de gastritis atrófica crónica en el 71,24% de los casos. El tratamiento comprendió transfusiones de sangre completa y suplementos de hierro y vitamina b12 por vía parenteral. En todos nuestros pacientes, hubo regresión completa de la melanodermia, glositis y normalización de la hemoglobina. Conclusión: En nuestro estudio notamos que la enfermedad de Biermer en el paciente negro podría presentarse como una melanodermia adquirida. La anemia podría ser normo o microcítica dependiendo de otras causas intrínsecas.