Trastornos cerebrales y terapia

Abstracto

Tumor neuroendocrino primario del conducto hepático portal en la adolescencia: presentación de un caso

Fanghong Wang, Kexiang Zhu, Lei Zhang, Hui Zhang, Bo Zhang, Fanghui Ding, Xun Li*

Antecedentes: No es raro que los tumores neuroendocrinos (TNE) se presenten en el tracto gastrointestinal, el páncreas y los pulmones, pero los TNE que se originan en el sistema biliar son relativamente raros y representan el 0,67 % de los tumores del sistema gastroenteropancreático. En la actualidad, se han notificado menos de 10 casos de tumores neuroendocrinos biliares extrahepáticos en adolescentes.

Presentación del caso: Este informe presenta el caso de un niño de 16 años con un tumor neuroendocrino del conducto hepático portal. La ictericia obstructiva se determinó a partir de los hallazgos de laboratorio y de las imágenes. Después de la evaluación y la discusión multidisciplinaria, se le realizó una resección del conducto biliar común, el conducto hepático común y la vesícula biliar, y una hepático-yeyunostomía en Y de Roux. El examen patológico reveló un tumor neuroendocrino que invadía la pared del conducto biliar y el tejido adiposo circundante. El paciente no tenía tumores neuroendocrinos en ningún otro órgano o tejido. Este caso fue un tumor neuroendocrino primario, no metastásico.

Conclusión: El diagnóstico preoperatorio del tumor neuroendocrino primario del conducto hepático portal es difícil y a menudo se confunde con el colangiocarcinoma hiliar. El tratamiento quirúrgico es la única forma eficaz de curación. Una vez realizado el diagnóstico, se debe realizar la resección quirúrgica lo antes posible.