Revista de trastornos sanguíneos y transfusiones

Abstracto

Hemorragias masivas retroperitoneales y del iliopsoas espontáneas potencialmente mortales en pacientes adultos con hemofilia - A con inhibidor - Serie de casos

Najmaddin Khoshnaw, Belal A. Muhammad y Ahmed k. Yasín

Las hemorragias espontáneas del músculo retroperitoneal y del músculo iliopsoas son episodios hemorrágicos poco frecuentes en pacientes con hemofilia. Su diagnóstico requiere un alto grado de sospecha clínica porque la presentación puede imitar otros trastornos abdominales y pélvicos. Estas hemorragias en pacientes con hemofilia A grave con inhibidor del factor VIII se asocian con una alta morbilidad y mortalidad, ya que el control de la hemostasia en estos casos es un desafío.

En este trabajo se informa sobre 4 pacientes adultos con hemofilia A congénita conocida e inhibidor del factor VIII. Uno de los pacientes presentó una hemorragia retroperitoneal gigantesca acompañada de un aumento posterior del dolor abdominal. Los otros tres pacientes presentaron una hemorragia significativa del iliopsoas acompañada de dolor en la ingle. Todos los eventos fueron espontáneos y no traumáticos. Estos pacientes fueron tratados con factor VII activado recombinante (rFVIIa) en una dosis de 90 μg/kg. El tratamiento con rFVIIa tuvo un resultado favorable significativo y todos los pacientes tuvieron una respuesta espectacular al tratamiento y fueron dados de alta del hospital de manera segura después de 7 a 10 días de ingreso. Los pacientes con hemorragia del iliopsoas mostraron neuropatía persistente del nervio femoral. La rareza y los episodios de sangrado espontáneos en la presentación son puntos cruciales para informar estos casos.