Revista de trastornos sanguíneos y transfusiones

Abstracto

Síndrome de plaquetas pegajosas y el papel de los receptores de glicoproteína: una revisión de la literatura

Iolanda Santimone y Donato Gemmati

Los eventos trombóticos son causados ​​principalmente por defectos en las proteínas plasmáticas circulantes y las plaquetas. Normalmente, los primeros incluyen defectos de coagulación hereditarios [p. ej., deficiencias en la proteína S (PS), en la proteína C (PC), en los genes de la antitrombina (AT) o del factor V Leiden y sustitución de la protrombina (PT) G20210A] y enfermedades autoinmunes [(síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (APA)]. Aunque estas afecciones están bien descritas en la literatura, los trastornos plaquetarios protrombóticos son menos comprendidos. El síndrome de plaquetas pegajosas (SPS) es un trastorno congénito, autosómico dominante, asociado a eventos tromboembólicos arteriales y venosos. En mujeres embarazadas, se han descrito complicaciones como retraso del crecimiento fetal y pérdida fetal. Se caracteriza por hiperagregabilidad plaquetaria in vitro (plasma rico en plaquetas; PRP) desencadenada por diferentes agonistas responsables de su subclasificación: difosfato de adenosina (ADP) más epinefrina (tipo I), epinefrina sola (tipo II, la más frecuente) o ADP solo (tipo III). Clínicamente, los pacientes pueden presentar infarto agudo de miocardio (IAM), ataques isquémicos cerebrales transitorios (AIT), angina de pecho, accidente cerebrovascular, trombosis arterial periférica, trombosis retiniana y trombosis venosa (TV) incluso durante la terapia anticoagulante oral. Por el contrario, el tratamiento con aspirina en dosis bajas mejora los síntomas clínicos y normaliza la hiperagregabilidad. Los síntomas clínicos, especialmente arteriales, a menudo se presentan después del estrés emocional. Se han descrito combinaciones de SPS con otros defectos protrombóticos congénitos. Actualmente, no se reconoce una etiología precisa y definida de este defecto, pero se considera que los receptores en la superficie de las plaquetas son candidatos fuertemente involucrados. Los niveles normales de factor plaquetario 4 (PF4) y betatromboglobulina (βTG) en plasma sugieren que las plaquetas no están activadas en todo momento; en consecuencia, parecen volverse hiperactivas con la liberación de ADP o adrenalina. La agregación in vivo podría ocluir temporal o permanentemente un vaso, lo que lleva a las manifestaciones clínicas descritas. El síndrome parece ser particularmente prominente en pacientes con oclusiones vasculares arteriales inexplicables. A pesar de que se han realizado estudios que investigan el papel de la glucoproteína plaquetaria en el síndrome de SPS, aún se desconocen los defectos precisos responsables del síndrome. Esta revisión analiza el síndrome de SPS y los principales receptores en la superficie de las plaquetas, incluidos algunos polimorfismos que parecen estar involucrados en la patología.