Revista de trastornos sanguíneos y transfusiones

Abstracto

Tratamiento exitoso de la trombocitopenia resistente a inmunosupresores con eltrombopag en un paciente con síndrome TAFRO (retractado)

Kiyoshi Okazuka, Nobuhiro Tsukada, Yoshitaka Isotani, Kota Sato, Kanji Miyazaki

Se ha propuesto que el síndrome TAFRO es un trastorno inflamatorio sistémico que causa trombocitopenia, anasarca, fiebre, insuficiencia renal y organomegalia, que incluye hepatoesplenomegalia y linfadenopatía. Podría ser una variante de la enfermedad de Castleman multicéntrica (ECM). Aunque los hallazgos patológicos de los ganglios linfáticos en el síndrome TARFO se asemejan a los observados en la ECM, los hallazgos clínicos del síndrome TAFRO difieren de los de la ECM; es decir, el síndrome TAFRO causa trombocitopenia grave y edema sistémico, pero no gammapatía policlonal y ninguna positividad de HHV-8. La etiología del síndrome TAFRO no se ha dilucidado. En nuestro caso, varios síntomas se resolvieron con tocilizumab, pero la trombocitopenia grave del paciente fue resistente a varios tratamientos. Aunque la patogenia de la trombocitopenia en el síndrome TAFRO sigue sin estar clara, en nuestro caso eltrombopag, que es un agonista del receptor de trombopoyetina, mejoró la trombocitopenia resistente al tocilizumab. Eltrombopag podría ser un tratamiento eficaz para la trombocitopenia persistente en el síndrome TAFRO.