Stephan W. Glasser*, John E. Baatz y Thomas R. Korfhagen
La proteína surfactante C (SP-C) es una proteína específica de las células pulmonares cuya expresión se identifica desde las primeras etapas del desarrollo pulmonar de los mamíferos en un subconjunto de células epiteliales en desarrollo y en la célula alveolar tipo II en el pulmón maduro. Aunque la expresión del gen SP-C no es crítica y la función de la proteína no es necesaria para el patrón morfológico de desarrollo normal del pulmón, los estudios de mutaciones de la proteína SP-C y la deficiencia de SP-C han revelado papeles críticos de SP-C en el mantenimiento y la función del pulmón prematuro y maduro durante varias formas de lesión pulmonar intrínseca o extrínseca. Esta revisión resume los estudios que utilizan enfoques experimentales in vitro, modelado in vivo en ratones transgénicos y análisis de la patogénesis de enfermedades humanas. Los datos recopilados revelan un papel esencial para SP-C sola y en combinación con otras proteínas pulmonares, en el mantenimiento de la estructura pulmonar y la función pulmonar del pulmón inmaduro y maduro.