Odontología

Abstracto

Síndromes que incluyen tanto la queratodermia palmoplantar como la periodontitis grave: una revisión

Dababneh RH, Bissada NF*

Las queratodermias palmoplantares (PPK) incluyen un grupo heterogéneo de trastornos con características clínicas superpuestas. El aspecto principal de la PPK es el engrosamiento y la hiperqueratosis de la piel palmar y plantar, que puede ser hereditaria o adquirida; difusa, focal o puntiforme; y transgrediens o progrediens. Las PPK se distinguen además por su modo de herencia y por la presencia de ciertas características clínicas asociadas. La periodontitis se ha descrito en asociación con más de un síndrome caracterizado por PPK. Uno de los más descritos es el síndrome de Papillon-Lefevre (PLS), que se caracteriza por la aparición temprana de PPK y periodontitis que afecta a las denticiones primaria y secundaria. Además del PLS, Haim-Munk, HOPP, variante de Carvajal y Weary-Kindler son otros síndromes que se manifiestan por PPK y se han descrito en asociación con periodontitis grave. También se han descrito casos atípicos de PLS, como expresión parcial o presentación tardía del síndrome. El objetivo de este artículo es revisar críticamente la literatura relacionada con el síndrome de Papillon-Lefevre en su presentación clínica típica y atípica, además de otros síndromes que se manifiestan al mismo tiempo por PPK y periodontitis severa. Una historia clínica y un examen médico minuciosos, junto con el asesoramiento periodontal, dermatológico y genético, son importantes para excluir otras afecciones médicas existentes u otros síndromes que podrían necesitar atención y cuidados especiales.