Revista de trastornos sanguíneos y transfusiones

Abstracto

Las articulaciones hemofílicas.

E. Carlos Rodríguez-Merchán

Las hemartrosis recurrentes en la infancia antes del inicio de la profilaxis primaria darán lugar a daño articular después de una década o más tarde. La mejor manera que tenemos hoy en día para protegernos contra la artropatía hemofílica es la profilaxis primaria. La decisión de instituir una profilaxis completa temprana mediante un puerto (dispositivo de acceso venoso central) tiene que sopesarse frente a la tendencia hemorrágica del niño, la situación social de la familia y la experiencia del centro de hemofilia específica. Las tasas de complicaciones notificadas por infección y trombosis han variado considerablemente de un centro a otro. El riesgo de infección se puede reducir mediante la educación repetida de los pacientes y el personal, rutinas de vigilancia eficaces y limitaciones en el número de personas a las que se permite utilizar el dispositivo. Al analizar las opciones para la terapia temprana, los riesgos y los beneficios deben discutirse en profundidad con los padres. Desde un punto de vista práctico, la profilaxis primaria junto con la sinovectomía (radiactiva, química, artroscópica o abierta) para evitar el sangrado articular, puede ayudar a detener la sinovitis hemofílica. La radiosinovectomía es un tratamiento relativamente simple, prácticamente indoloro y económico para la sinovitis hemofílica crónica, incluso en pacientes con inhibidores y debe ser la mejor opción para pacientes con sinovitis persistente (que debe confirmarse mediante ecografía y/o resonancia magnética). El desbridamiento articular artroscópico puede estar indicado en hemofílicos más jóvenes cuando existe una relativa preservación de la arquitectura y congruencia de la articulación, después del fracaso de tres radiosinovectomías con un intervalo de 6 meses y cuando el reemplazo articular no se considera una alternativa viable. La artroplastia articular total debe estar indicada en hemofílicos con dolor articular severo y discapacidad, incluidos aquellos que son VIH positivos. La hemofilia es un factor de riesgo de infección después de la artroplastia articular total. Es necesario un período prolongado (2-3 semanas) de función hemostática adecuada para lograr una curación normal después de los procedimientos ortopédicos en la hemofilia.