Iadevaia M, Del Prete A, Cotticelli G, De Sio I, Niglio A and Loguercio C
La asociación del síndrome de Budd-Chiari (SBC) y el síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (SAF) ha sido descrita previamente en la literatura. Presentamos el caso de una mujer de 46 años que ingresó en nuestra Unidad de Hepatología por dolor en el cuadrante superior abdominal, astenia y edema del brazo izquierdo. Su historia familiar hablaba de predisposición al lupus eritematoso sistémico (LES), mientras que su historia personal mostraba un uso continuo de anticonceptivos orales durante los seis años previos al diagnóstico y la ausencia de episodios de complicaciones obstétricas. Al ingreso, una ecografía Doppler mostró una trombosis completa del eje venoso del brazo izquierdo y trombosis de la arteria subclavia (con aspecto de “síndrome de robo de la subclavia”). La ecografía abdominal reveló lesiones hepáticas (caracterizadas por una tomografía computarizada abdominal como lesiones isquémicas) en los segmentos séptimo y octavo y la presencia de una cantidad significativa de ascitis. La tomografía computarizada abdominal y torácica confirmó el derrame pleural y señaló un patrón radiológico del síndrome de Budd-Chiari. Para verificar la presencia de derrame pericárdico concomitante, se realizó un ecocardiograma. Permitió llegar al diagnóstico de poliserositis. Con el fin de investigar todas las posibles causas de la diátesis trombótica, se realizaron pruebas de laboratorio específicas. Se observaron niveles normales de proteína C, S y antitrombina II, ausencia de mutación JAK-2 y negatividad de la prueba de Ham. Se encontró positividad para anti-SSA (60 kDa) y para anticuerpos probados rutinariamente para el síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (SAF), es decir, anticoagulante lúpico, anticardiolipina y beta2-glicoproteína I. Después de la introducción de anticoagulantes orales y diuréticos, se alcanzó una mejoría significativa del estado clínico del paciente. Para concluir, es necesario destacar el papel exacto de los anticonceptivos orales como factor desencadenante de un SAF no detectado, así como la potencialidad de esta enfermedad de evolucionar a un LES “por suceder” en pacientes con antecedentes positivos de enfermedades autoinmunes.