Clínicas en Salud Maternoinfantil

Abstracto

Síndrome de Caroli asociado con riñón poliquístico y cardiopatía congénita en niños de África

Sow A, Boiro D, Gueye M, Ndongo AA, Sow PS, Dieye S, et al.

El síndrome de Caroli (SC) se define como la asociación de la enfermedad de Caroli con fibrosis hepática congénita. Es una patología congénita rara con una prevalencia mundial de menos de 1/1.000.000 de habitantes. Presentamos un caso de SC asociado a enfermedad renal poliquística (ERP). Se trata de un niño de 7 años de edad seguido desde los 2 años por dolor epigástrico. Se realizaron ecografías abdominales a los 2, 4 y 6 años de edad. En ellas se observó hepatomegalia asociada a dilatación de las vías biliares intrahepáticas, fibrosis hepática y quistes y microcálculos renales bilaterales. El niño recibió varias hospitalizaciones, la última de ellas a los 6 años de edad por dolor abdominal, ascitis, hemorragia digestiva secundaria a hipertensión portal y hematuria. Al ingreso, el peso era de 19 kg (-2 DS), la talla de 119 cm (-1 DS) y el IMC de 13,41 (-3 DS). El niño no presentaba ictericia. El abdomen estaba distendido y se palpaba hepatomegalia no dolorosa con flecha hepática a 12,5cm y esplenomegalia estadio II. El examen de orina mostró hematuria. El examen hepático mostró elevación aislada de fosfatasa alcalina. La tomografía computarizada abdominal mostró hepatomegalia, dilatación de vías biliares intrahepáticas y presencia de lesiones quísticas hipodensas renales bilaterales. El paciente recibió como tratamiento Aldactone, Propanolol, Captopril, transfusión sanguínea y ácido ursodesoxicólico. La evolución es estacionaria en espera de manejo quirúrgico.