Denitsa Dukova e Iskren Kotzev
Antecedentes y objetivos: La cirrosis biliar primaria es una enfermedad hepática colestásica crónica y lentamente progresiva caracterizada por la destrucción de los conductos biliares interlobulillares, que si no se trata, conduce a fibrosis, cirrosis e insuficiencia hepática. Es más frecuente entre pacientes de sexo femenino y generalmente se diagnostica en la quinta década de la vida. Este estudio tiene como objetivo determinar las características demográficas, clínicas, bioquímicas y serológicas y el estadio histológico de los pacientes con cirrosis biliar primaria. Métodos: Se realizó un análisis retrospectivo de los pacientes adultos diagnosticados con cirrosis biliar primaria en nuestro centro desde enero de 2005 a diciembre de 2013. La recopilación de datos incluyó datos demográficos, características clínicas, marcadores bioquímicos y serológicos y estadio histológico. Resultados: Se diagnosticaron 75 pacientes con cirrosis biliar primaria (edad media: 55 años, rango: 19-83), de los cuales el 92,0% eran mujeres. Los síntomas más comunes al momento de la presentación fueron fatiga (40,0%), prurito (40,0%), ictericia (28,0%) y orina oscura (26,7%). El 20,0% estaban asintomáticos al diagnóstico. El 48,0% de los pacientes tenían cirrosis al momento de la presentación. Se encontraron anticuerpos antimitocondriales positivos en el 96% de los casos. El 34,8% de los pacientes fueron positivos para anticuerpos antinucleares. Se presentaron síndromes de superposición en el 10,6%. Se realizó biopsia hepática en el 45,3% de los pacientes. Conclusiones: Las características clínicas de la cirrosis biliar primaria fueron similares a las reportadas en la literatura internacional pero con un alto porcentaje de pacientes sintomáticos y cirróticos al diagnóstico.