Cuidado de la salud: Reseñas actuales

Abstracto

Síndrome de Ehlers-Danlos, propiocepción y dolor: efectos del deterioro propioceptivo en la comunicación relacionada con el dolor en pacientes pediátricos con síndrome de hipermovilidad articular/síndromes de Ehlers-Danlos

Randall Burks

La propiocepción suele denominarse “el sexto sentido”, nuestra capacidad consciente e inconsciente de conocer la posición y la velocidad precisas de nuestro cuerpo en el espacio, incluso cuando estamos inmersos en la oscuridad total. Si bien la propiocepción es necesaria para el control motor, su función es exclusivamente introspectiva, ya que los sistemas motor y sensorial deben colaborar para medir de forma continua y precisa las propiedades físicas dentro del cuerpo, como la longitud y la tensión muscular, la presión profunda y la velocidad de las extremidades. La propiocepción surge de un  sistema complejo de mecanorreceptores, tejido conectivo colágeno fibroso, coordinación neuronal y el sistema vestibular altamente especializado. La propiocepción puede verse afectada por diversas razones, incluidas ciertas afecciones médicas (por ejemplo, enfermedad de Parkinson, dolor lumbar crónico y recurrente) y adolescentes que experimentan un crecimiento rápido o hipermovilidad articular benigna. Sin embargo, el síndrome de Ehlers-Danlos, una enfermedad del tejido conectivo que produce fragilidad tisular e inestabilidad articular, demuestra un deterioro propioceptivo generalizado  entre los pacientes. La gravedad de la hipermovilidad se correlaciona positivamente con la propiocepción deteriorada, aunque el mecanismo subyacente no se comprende bien.

El síndrome de Ehlers-Danlos es un conjunto de enfermedades hereditarias del tejido conectivo, que consta de trece subtipos causados ​​por diversas mutaciones que afectan a la proteína de colágeno o a una enzima que afecta al colágeno. Cada subtipo presenta diversas variaciones patológicas, así como un amplio espectro de gravedad y discapacidad, aunque un estudio de cohorte reciente de pacientes con SED de varios subtipos reveló que el dolor es una experiencia unificadora, ya que el 90% de los pacientes informaron dolor. La propiocepción deteriorada es una dimensión del mayor riesgo de lesión entre los pacientes con SED; la laxitud de los tejidos puede provocar que los propioceptores envíen información sensorial incorrecta a los nervios aferentes, que informan y actualizan continuamente los mapas somatosensoriales producidos por las cortezas somatosensorial, motora y parietal del cerebro.

Un estudio de 2015 reveló que los pacientes con SED eran menos precisos a la hora de estimar la posición exacta de sus manos en relación con las ubicaciones de referencia periféricas visibles, y que este déficit de propiocepción se correlacionaba positivamente con la gravedad de la hipermovilidad del paciente. También se exploró la relación entre la sensibilidad propioceptiva y el dolor crónico en pacientes con SED. El estudio reveló que los pacientes con SED eran tan precisos como los controles en su capacidad para detectar la magnitud del dolor, pero sistemáticamente eran incapaces de identificar con precisión la ubicación precisa de las señales nociceptivas (dolor).

La comunicación relacionada con el dolor enfrenta muchas barreras en las poblaciones pediátricas, específicamente en el caso de los niños y adolescentes afectados por hipermovilidad y deterioro propioceptivo. Comunicarse con pacientes pediátricos de una manera que sea apropiada para el desarrollo y sensible a las barreras de comunicación cognitivas y fisiológicas puede reducir el riesgo de angustia y trauma médico. Identificar y comunicar el propio estado interno requiere la integración de información sensorial, pensamiento representativo y lenguaje, y este proceso complejo no se perfecciona durante las etapas de desarrollo de la niñez. Los adolescentes pueden experimentar, como es previsible, dificultades para  identificar la ubicación, el tipo y la intensidad del dolor, y la presencia de hipermovilidad y deterioro propioceptivo introduce una barrera adicional a la comunicación relacionada con el dolor en las poblaciones pediátricas.