Trastornos cerebrales y terapia

Abstracto

Descompresión extradural para el tratamiento de los síntomas oculomotores y orofaríngeos en la malformación de Chiari I: informe de un caso

Elvira A. Allakhverdieva, Ryan A. Grant, Jennifer L. Quon, Adele S. Ricciardi y Michael L. Diluna

Antecedentes e importancia: La malformación de Chiari I (MCI) representa un subconjunto de trastornos neurológicos caracterizados por la herniación de las amígdalas cerebelosas por debajo del foramen magnum. Es importante destacar que se asocia con diversas disfunciones motoras y sensoriales. La descompresión extradural es uno de los abordajes quirúrgicos más prometedores para el tratamiento de la MCI. En comparación con técnicas más invasivas, una descompresión puramente extradural permite la resolución oportuna de los síntomas clínicos y reduce el riesgo de complicaciones posoperatorias.

Presentación clínica: Informamos del caso de un paciente de 8 meses de edad que presentaba nistagmo, esotropía, laringomalacia y apnea del sueño secundaria a una miocardiopatía hipertrófica crónica. El paciente se sometió a una descompresión extradural, que implicó la extracción del anillo posterior de C1 además de la capa dural externa. El paciente tuvo una resolución gradual de sus síntomas a lo largo de un período de varios meses. Después de 4 meses, la esotropía y la laringomalacia del paciente se resolvieron y su nistagmo motor y apnea del sueño también mejoraron significativamente. Su maduración visual tardía continúa mejorando.

Conclusión: La descompresión extradural tiene el potencial de ser utilizada como tratamiento de primera línea para la miastenia gravis sintomática. Nuestro caso ejemplifica cómo se puede utilizar la descompresión extradural, en un paciente pediátrico, para tratar con éxito los déficits visuales y orofaríngeos asociados con la miastenia gravis.