Revista de trastornos sanguíneos y transfusiones

Abstracto

Reacción transfusional hemolítica tardía letal e hiperhemólisis sin aloanticuerpos o autoanticuerpos detectables en un paciente con enfermedad de células falciformes: informe de un caso y revisión de la literatura

Basile Nsimba, Anoosha Habibi, France Pirenne, Pablo Bartolucci, Daniel Tonduangu, Christophe Duvoux, Nicolas De Prost, Maud Marcandetti, Armand Mekontso-Dessap, Frédéric Galactéros, Pascal Morel

Antecedentes: La anemia falciforme (ECF) es una de las enfermedades hereditarias más comunes en todo el mundo y uno de los trastornos genéticos más frecuentes en Francia. La reacción transfusional hemolítica retardada (RTHA) es una complicación clásica en pacientes con ECF que reciben transfusiones de sangre y puede provocar el síndrome de hiperhemólisis (HS). La RTHA se describe como una complicación de la transfusión y suele estar asociada a anticuerpos anti-RBC.

Informe de caso: Informamos de la muerte de un hombre de 47 años de origen martiniqués, con enfermedad de células falciformes (ECF) y sin antecedentes de aloinmunización, que ingresó en el Centro Médico Sens en julio de 2015 debido a una crisis vasooclusiva (CVO). Se realizó una prueba de detección de anticuerpos basada en la técnica del gel y no se detectaron anticuerpos anti-RBC. El paciente fue readmitido con una CVO dos días después del alta y posteriormente desarrolló DHTR/HS después de episodios de transfusión. Sucumbió a complicaciones agudas que implicaron una insuficiencia orgánica múltiple grave después de ser transferido al Hospital Universitario Henri-Mondor en Créteil. Este informe de caso se puso a disposición gracias a nuestra Red de Hemovigilancia.

Conclusión: Este caso demuestra la importancia de la prevención de la DHTR utilizando las directrices nacionales para evaluar cuidadosamente las indicaciones de transfusión de glóbulos rojos en pacientes con anemia drepanocítica. El diagnóstico temprano es crucial para prevenir esta complicación potencialmente mortal. Se debe prestar especial atención a los pacientes menos conocidos y menos controlados que pueden tener un alto riesgo de DHTR. En cualquier caso, la DHTR/HS sin anticuerpos anti-RBC detectables presenta un desafío clínico y biológico para nuestra comprensión de este trastorno.