Revista de Medicina y Cirugía Vascular

Abstracto

Pronóstico a largo plazo de la amiloidosis AL en pacientes tratados con bortezomib o talidomida

Yuemeng Sun, Xiaoyang Yu, Ping Lan, Wanhong Lu, Jiping Sun, Dan Niu, Yaning Hao, Dapeng Hao, Jing Lv, Liyi Xie*, Jie Feng*

Introducción: La amiloidosis AL se ha convertido en una causa secundaria frecuente en pacientes varones de edad avanzada que presentan síndrome nefrótico. El régimen Daratumumab-CyBorD está aprobado como el régimen estándar de primera línea para la amiloidosis AL. Nuestro objetivo es analizar el pronóstico de los pacientes tratados con un régimen basado en bortezomib y otros regímenes alternativos.

Método: Recopilamos retrospectivamente los datos iniciales y de seguimiento de pacientes con amiloidosis AL de reciente diagnóstico. Se compararon las tasas de respuesta hematológica y renal entre diferentes regímenes y se analizaron la supervivencia general y la supervivencia renal. También se realizó un análisis de subgrupos de pacientes con estadio III de Mayo.

Resultados: Se incluyeron 72 casos, de los cuales el 48,6% tenía compromiso cardíaco. La tasa de respuesta global en pacientes tratados con un régimen basado en bortezomib fue del 67,4%, incluyendo un 27,9% de Respuesta Completa (RC). Los resultados renales como la tasa de respuesta de proteinuria y la incidencia de Enfermedad Renal en Etapa Terminal (ESRD) no fueron diferentes entre la terapia basada en bortezomib y talidomida. La mediana de seguimiento para toda la cohorte fue de 22 meses, y 13 (18,1%) pacientes murieron al final del seguimiento, mientras que 7 pacientes (9,7%) progresaron a diálisis. La mediana de Supervivencia Global (SG) no se alcanzó en ambos regímenes y las tasas de supervivencia a 1 año fueron del 90,4% y 80,0% respectivamente en la terapia basada en bortezomib y talidomida (P = 0,127). Los pacientes tratados con bortezomib tuvieron una supervivencia sin progresión del deterioro de órganos mayores (SSP-MOD). No hubo diferencias en la tasa de respuesta ni en la supervivencia general (SG) entre los pacientes tratados con ciclofosfamida, bortezomib y dexametasona (CVD) y bortezomib y dexametasona (VD). Los pacientes con estadio III de Mayo tratados con el régimen VD tuvieron una SG más prolongada en comparación con el régimen TD o CTD.

Conclusión: El régimen basado en bortezomib tuvo una alta eficacia para promover respuestas hematológicas rápidas y reducir el riesgo de deterioro orgánico importante en la amiloidosis AL, lo que también fue eficaz entre los pacientes con insuficiencia cardíaca. La adición de ciclofosfamida al régimen VD no pudo mejorar aún más la remisión general o la supervivencia de la amiloidosis AL.