Salud Bucal y Manejo Dental

Abstracto

Síndrome de Marfan: información general y manifestaciones odontológicas

Antonio Ernando Carlos Ferreira Junior, Lorena Walesca Macedo Rodrigues, María Elisa Quesado Lima Verde, Pedro Diniz Rebouças

El síndrome de Marfan (SM) es un trastorno hereditario multisistémico del tejido conectivo. Es causado por mutaciones en el gen FBN1, que codifica la fibrilina, un componente principal de las microfibrillas. Así, esta alteración provoca efectos en muchos sistemas compuestos por tejido conectivo como el esquelético y cardiovascular principalmente. El fenotipo esquelético de los pacientes con síndrome de Marfan se caracteriza por estatura alta, hipermovilidad articular, laxitud ligamentosa, protrusión acetabular de brazos y piernas largas, dedos desproporcionados (aracnodactilia), dolicocefalia, paladar alto, escoliosis, protrusión (pectus carinatum) o depresión (pectus excavatum) del esternón; disminución de la relación entre el tercio superior e inferior del esqueleto y espondilolistesis. Las principales manifestaciones cardiovasculares son el prolapso valvular mitral y la dilatación aórtica, y estas aumentan el riesgo de disección y rotura de la aorta y regurgitación aórtica. Las características orofaciales se describen con frecuencia y se utilizan en el diagnóstico del síndrome. Los defectos orofaciales más frecuentes son la constricción del maxilar y el paladar alto, con apiñamiento dental concomitante, mordida cruzada posterior y mordida abierta. El cráneo y la cara están presentes bentónicamente, generalmente dolicocefálica y se encuentra a menudo maloclusión tipo II. La constricción maxilar puede influir en el aumento de la resistencia nasal, lo que puede causar apnea obstructiva del sueño grave, que tiene una alta prevalencia en estos pacientes que son respiradores bucales a menudo. La laxitud de los ligamentos y músculos capsulares puede contribuir a la disfunción y movimientos habituales o subluxación de la articulación temporomandibular. El tratamiento odontológico de estos pacientes se centra principalmente en la resolución de los trastornos ortopédicos, que incluyen características como dolicocefalia, paladar profundo superior y aparición de apnea obstructiva. Es importante conocer las características sistémicas que acompañan al síndrome para permitir un tratamiento seguro y adecuado.