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Abstracto
Enfermedad de los ganglios basales que responde a multivitaminas (tiamina) que imita el síndrome de encefalitis aguda entre los bebés de la tribu Bodo de Assam: un estudio retrospectivo
Jemin Webster
Antecedentes: Se observaron infartos bilaterales simétricos de los ganglios basales en lactantes que presentaban características del síndrome de encefalitis aguda (SEA). La tiamina se ha probado con éxito en el tratamiento de la afección neurológica con afectación de los ganglios basales. En este trabajo comparamos las diferencias en el tratamiento y los resultados entre los lactantes que recibieron multivitamínicos (tiamina) y los lactantes que solo recibieron cuidados paliativos.
Metodología: En este estudio retrospectivo, realizado a partir de los registros médicos de un hospital de nivel secundario en Assam, noreste de la India, entre 2011 y 2015, 50 lactantes presentaron infartos bilaterales de los ganglios basales, lo que abarca la población de estudio. Dependiendo de la exposición a multivitamínicos (tiamina), introducidos en mayo de 2014, 27 lactantes se agruparon en el grupo sin exposición (septiembre de 2011-abril de 2014) y 23 lactantes se agruparon en el grupo de exposición (mayo de 2014-septiembre de 2015).
Resultados: Los síntomas de presentación más comunes incluyeron convulsiones (100%), letargo (90%), fiebre (70%) y dificultades para alimentarse (76%). En el grupo de exposición, 1 (3,7%) lactante murió y en el grupo sin exposición, 20 lactantes (86,9%) murieron (riesgo relativo, 0,04; intervalo de confianza del 95% [IC], 0,006 a 0,29; P = 0,00013). Los lactantes del grupo de exposición tienen un 96% menos de riesgo de muerte, en comparación con el grupo sin exposición. Dos lactantes en el seguimiento posterior, en el grupo de exposición, no tuvieron ninguna secuela neurológica.
Conclusiones: La suplementación intravenosa con multivitamínicos (tiamina) puede estar asociada con un menor riesgo de muerte en lactantes que tuvieron un infarto bilateral simétrico de los ganglios basales en el cerebro y presentaron síntomas de síndrome de encefalitis aguda (SEA). El estudio sugiere la posibilidad de deficiencia subclínica de tiamina, enfermedades mitocondriales o mutación del gen SLC19A3 en esta población.