Diario de Trombosis y Circulación: Acceso Abierto

Abstracto

Hemoglobinuria paroxística fría: papel del Servicio de Medicina Transfusional e Inmunohematología del Hospital en el diagnóstico

Sood R, Suman N, Rani S, Kumar V

Antecedentes: La hemoglobinuria paroxística por frío (PCH), una anemia hemolítica autoinmune causada por la unión del autoanticuerpo policlonal IgG anti-P a los antígenos de superficie de los glóbulos rojos, se caracteriza por hemoglobinuria, típicamente después de la exposición a temperaturas frías.

Presentación del caso: Una paciente de 84 años comenzó a desarrollar dificultad respiratoria intermitente con debilidad generalizada y pérdida de apetito. Hubo una caída continua de la hemoglobina y evidencia continua de hemólisis intravascular desde los últimos 15 días. Después de descartar muchos diagnósticos comunes, se realizó la prueba de Donath-Landsteiner que mostró anticuerpos de inmunoglobulina G, IgG, que aparecieron a 4 °C y se hemolizaron a 37 °C en presencia de complemento. El frotis periférico mostró anisopoiquilocitosis y esferocitosis. El recuento de reticulocitos fue bajo (0,5%). La agrupación sanguínea directa e inversa no mostró discrepancia de grupo. La prueba de antiglobulina directa (prueba de Coombs directa, DAT) fue positiva con los antisueros monoclonales C3 y negativa con el anti-IgG monoclonal. La ICT, prueba de Coombs indirecta, fue negativa. La sífilis fue probada negativamente por el ensayo de hemaglutinación de Treponema pallidum (TPHA).

Resultados: El paciente fue diagnosticado como caso de PCH en base a los resultados de las pruebas. Conclusiones: La detección de anticuerpos sanguíneos, auto, alo, frío o caliente, es importante. Se enfatiza el papel del laboratorio de medicina transfusional en el diagnóstico de PCH del paciente.