Diario de Trombosis y Circulación: Acceso Abierto

Abstracto

Hemoglobinuria paroxística fría: papel de la medicina transfusional hospitalaria y la inmunohematología

Sood R*, Suman N

Antecedentes: Hemoglobinuria paroxística por frío (PCH), una anemia hemolítica autoinmune causada por la unión de autoanticuerpos policlonales IgG anti-P a antígenos de superficie de glóbulos rojos y se caracteriza por hemoglobinuria, típicamente después de la exposición a temperaturas frías. Presentación del caso: Una paciente de 84 años comenzó a desarrollar dificultad para respirar intermitentemente con debilidad generalizada y pérdida de apetito. Hubo una caída continua de la hemoglobina y evidencia continua de hemólisis intravascular desde los últimos 15 días. Después de descartar muchos diagnósticos comunes, se realizó la prueba de Donath-Landsteiner que mostró anticuerpos de inmunoglobulina G, IgG, que aparecieron a 4 °C y se hemolizaron a 37 °C en presencia de complemento. El frotis periférico mostró anisopoiquilocitosis y esferocitosis. El recuento de reticulocitos fue bajo (0,5%). La agrupación sanguínea directa e inversa no mostró discrepancia entre los grupos. La prueba de antiglobulina directa (prueba de Coombs directa, DAT) fue positiva con los antisueros monoclonales C3 y negativa con el anti-IgG monoclonal. La prueba de Coombs indirecta (ICT) fue negativa. La sífilis fue negativa mediante el ensayo de hemaglutinación de Treponema pallidum (TPHA).