Revista de trastornos sanguíneos y transfusiones

Abstracto

Revisitando la esplenectomía en la púrpura trombocitopénica inmunitaria infantil en la era de las nuevas terapias: la experiencia francesa

Nathalie Aladjidi, Raoul Santiago, Corinne Pondarré, Anne Lambilliotte, Guy Leverger, Claire Godard Sebillotte, Vincent Barlogis, Pierre Rohrlich, Marlène Pasquet, Sophie Bayart, Dominique Plantaz, Patrick Lutz, Karine de Bosredon, Aude Marie-Cardine, Corinne Guitton, Patrick Boutard, Martine Munzer, Jean-Louis Stephan, Thierry Leblanc y

Objetivo: Si bien la esplenectomía es el tratamiento de referencia para la trombocitopenia inmunitaria primaria refractaria (PTI) en adultos, su lugar en los niños sigue siendo objeto de debate. El Plan francés de enfermedades raras nos brindó la oportunidad de realizar un estudio colaborativo sobre la eficacia y la tolerancia de este procedimiento en la PTI infantil.

Pacientes y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo en Francia para identificar a niños con PTI tratados con esplenectomía durante un período de 9 años. Se incluyó a un total de 78 niños. Se revisaron los datos de la cohorte nacional CEREVANCE en curso sobre citopenia autoinmune infantil en 30 unidades y se completó mediante un contacto directo con los médicos de referencia. Se utilizó terminología internacional para la definición de respuesta. La supervivencia sin recaídas se evaluó mediante el método de Kaplan-Meier.

Resultados: La mediana de edad al diagnóstico de PTI y de esplenectomía fue de 9,6 y 12,4 años respectivamente. La mediana de duración de la PTI antes de la esplenectomía fue de 24 meses (1-162); 62 niños tenían PTI crónica. La mediana del número de líneas de tratamiento antes de la esplenectomía fue de 2 (1-7). Se utilizó laparoscopia en el 81% de los casos. Cuatro niños sufrieron complicaciones quirúrgicas inmediatas. Con una mediana de seguimiento de 41 meses, se mantuvo la remisión completa (RC) a las últimas noticias en el 84% de los niños. Se obtuvo RC en el 77% de los casos con destrucción de plaquetas intraesplénicas, y en ningún caso con destrucción no esplénica (p=0,11). Utilizando una definición muy estricta de recaída, la supervivencia libre de recaída a 5 años fue del 51% [IC95% 37-64]. No se reportaron muertes ni sepsis abrumadora.

Conclusiones: En este estudio nacional con un seguimiento a largo plazo, la excelente relación beneficio/riesgo de la esplenectomía para la PTI refractaria confirma que, en equipos expertos y concertados, el procedimiento sigue estando a la vanguardia de los tratamientos curativos. La evaluación isotópica es valiosa, pero hay que determinar otros factores pronósticos de la RC. El médico que realiza la derivación debe coordinar una vigilancia permanente del riesgo potencial de infecciones y trombosis en la edad adulta. Ahora hay que determinar el lugar de otras opciones terapéuticas para posponer lo más posible la esplenectomía en la PTI infantil.