Revista de trastornos sanguíneos y transfusiones

Abstracto

Las múltiples caras de las microangiopatías trombóticas

Gran fortuna J

Las microangiopatías trombóticas son un grupo complejo de trastornos que se presentan típicamente con anemia hemolítica esquistocítica y trombocitopenia asociada con la consiguiente oclusión microvascular que conduce a isquemia tisular y daño a los órganos terminales. El sistema nervioso central, los riñones, las microcirculaciones gastrointestinales y cardíacas son objetivos frecuentes. Los signos y síntomas relacionados con la disfunción orgánica pueden evolucionar durante semanas o meses y pueden no estar presentes simultáneamente. La elevación de la enzima deshidrogenasa láctica debido a la isquemia microvascular es con frecuencia desproporcionada con respecto a la elevación de la bilirrubina o el recuento de reticulocitos. Las principales microangiopatías trombóticas incluyen la púrpura trombocitopénica trombótica, la coagulación intravascular diseminada/sepsis y el síndrome hemolítico urémico. El síndrome hemolítico urémico puede dividirse en “típico”, relacionado con la toxina Shiga, “atípico”, relacionado con la desregulación o sobreactivación del complemento, y secundario, que incluye trastornos del embarazo como el síndrome de plaquetas bajas con elevación de enzimas hepáticas o preeclampsia, ciertas otras infecciones como la neumonía por estreptococos, trastornos autoinmunes como el síndrome de Sjögren, cáncer, quimioterapia u otros medicamentos, como la quinina y los inhibidores de la calcineurina. Estos trastornos pueden provocar daño microvascular directo y presentarse como una microangiopatía trombótica o actuar como un desencadenante de un síndrome microangiopático en individuos con predisposición genética. El nivel de ADAM-TS 13, enzima que escinde el factor de von Willebrand, es un discriminador clave entre la púrpura trombocitopénica trombótica y el síndrome urémico hemolítico, que se reduce gravemente en la púrpura trombocitopénica trombótica, pero no en el síndrome hemolítico urémico. El recambio plasmático con o sin esteroides es el pilar del tratamiento de la púrpura trombocitopénica trombótica. La terapia con anticuerpos del complemento anti C5 ha evolucionado como un tratamiento importante para el síndrome hemolítico urémico atípico. Aunque hemos adquirido un conocimiento significativo de la fisiopatología de muchos de estos trastornos, dada la compleja interacción entre factores genéticos, factores adquiridos, las funciones de los sistemas inmunitarios humoral, celular e innato, la respuesta inflamatoria y el sistema de coagulación, las microangiopatías trombóticas siguen siendo un desafío clínico. Esta revisión se centrará en un resumen de nuestro conocimiento actual con respecto al diagnóstico y tratamiento de la púrpura trombocitopénica trombótica y el síndrome hemolítico urémico y cómo se relacionan entre sí y con la familia más amplia de microangiopatías trombóticas. Se utilizarán tres casos clínicos para ilustrar los puntos clave.