Revista de trastornos sanguíneos y transfusiones

Abstracto

Patrones de tratamiento y manejo de pacientes con enfermedad de von Willebrand en Estados Unidos

Cindy A Leissinger y Diane Nugent

Antecedentes: Existen pocos datos sobre las estrategias de tratamiento de pacientes con enfermedad de von Willebrand (VWD), el trastorno hemorrágico hereditario más frecuente. El objetivo de este estudio fue evaluar retrospectivamente los patrones de tratamiento de pacientes con VWD en los Estados Unidos.

Métodos: Se reclutaron 41 médicos utilizando la lista de centros de tratamiento de hemofilia (HTC) de los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades y la base de datos de médicos de la Asociación Médica Estadounidense (16 afiliados a HTC y 25 no afiliados a HTC). Las historias clínicas de los pacientes se muestrearon aleatoriamente mediante el método de cuotas.

Resultados: Se revisaron las historias clínicas de 225 pacientes con EvW tratados entre enero de 2005 y diciembre de 2007 (94/74/57 para los tipos 1/2/3 de EvW, respectivamente). La proporción de pacientes blancos fue mayor en los pacientes sin EvW que en los pacientes con EvW, y entre los pacientes con EvW tipo 1 que entre los pacientes con EvW tipo 2. El 65% de los pacientes eran mujeres (el 77% de los pacientes con EvW tipo 1, el 55% de los pacientes con EvW tipo 2 y el 58% de los pacientes con EvW tipo 3). Sin embargo, los episodios de sangrado que requirieron tratamiento ocurrieron en el 53% de los pacientes varones, pero solo en el 36% de las mujeres. La proporción de pacientes tratados con desmopresina o concentrados de factor de von Willebrand/factor VIII (VWF/FVIII) para hemorragia (148 eventos) y cirugía (140 episodios) dentro del tipo VWD fueron: 31% y 47% de tipo 1, 55% y 36% de tipo 2, 44% y 39% de pacientes de tipo 3, respectivamente. De los 140 eventos quirúrgicos que requirieron desmopresina o concentrados de VWF/FVIII, el 61% ocurrió en el entorno no relacionado con el cáncer colorrectal.

Conclusión: Además de revelar disparidades interesantes en la demografía de los pacientes con VWD, estos datos indican que los pacientes con VWD reciben atención generalmente alineada con las pautas de tratamiento, con la excepción del número de cirugías realizadas fuera del entorno de HTC, donde el acceso al monitoreo de laboratorio de los niveles de factores puede ser limitado.