Revista de trastornos sanguíneos y transfusiones

Leucemia mielomonocítica juvenil

La leucemia mielomonocítica juvenil se encuentra en niños como un síndrome mielodisplásico (MDS)/trastorno mieloproliferativo (MPD) pediátrico agresivo sintomático por la transformación maligna en el compartimiento de células madre hematopoyéticas con la proliferación de progenie diferenciada. La JMML constituye aproximadamente el 30 % de los casos infantiles de síndrome mielodisplásico y el 2 % de la leucemia. JMML y CMML tienen una alta frecuencia de mutaciones que afectan la vía de señalización de RAS y muestran hipersensibilidad a la estimulación con GM-CSF, lo que provoca hiperfosforilación de STAT5.

La leucemia mielomonocítica juvenil (JMML, por sus siglas en inglés) es un cáncer infantil raro que generalmente ocurre en niños menores de 2 años. Hay tres tipos principales de mutaciones que se encuentran en la leucemia mielomonocítica juvenil que ocurren en un tipo de glóbulo blanco conocido como monocito, que es parte del sistema inmunológico del cuerpo. La leucemia mielomonocítica juvenil es una forma grave de leucemia crónica. La leucemia mielomonocítica juvenil representa menos del 1% de todas las leucemias infantiles diagnosticadas. La causa de la leucemia mielomonocítica juvenil sigue siendo en gran parte desconocida. El trasplante alogénico (de donante) de células madre es la única opción curativa para los niños con leucemia mielomonocítica juvenil.

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