La colestasis neonatal se define como hiperbilirrubinemia conjugada persistente en el recién nacido con niveles de bilirrubina conjugada excedidos al 15% (5,0 mg/dL) del nivel de bilirrubina total. La enfermedad se debe a defectos en la excreción de bilis de los hepatocitos o al deterioro del flujo de bilis.